Čo je Lennox-Gastautov syndróm?

Čo je Lennox-Gastautov syndróm?

Lennox-Gastautov syndróm tvorí 3-6% detí s epilepsiou, ktoré sú bežnejšie u chlapcov než u dievčat. Zvyčajne začína medzi 3 a 5 rokmi a v takmer polovici prípadov je spôsobená neznáma príčina. Klinicky sa okrem epileptických záchvatov často vyskytuje kognitívne zhoršenie a pomalá vlna. Takmer vo všetkých prípadoch je kognitívne zhoršenie progresívne.

Dotknuté osoby majú ťažkosti s učením, strata pamäti a psychomotorické poruchy, Polovica ľudí, ktorí dosiahli dospelosť, to urobí so značným zdravotným postihnutím a len veľmi malé percento tých, ktorí trpia, sú schopní sa o seba postarať. Lennox-Gastautov syndróm je spojený s mentálnou retardáciou vo všetkých diagnostikovaných prípadoch.

oZ tejto poruchy uhynie 5% pacientov s Lennox-Gastautovým syndrómomalebo súvisiace problémy predtým, ako deklarovaná choroba dosiahne viac ako 10 rokov. Porucha často pretrváva počas dospievania a dospelosti, čo spôsobuje viaceré emocionálne problémy a postihnutia, takže súčasná liečba sa zameriava na zlepšenie kvality života pacientov.

Hlavné príznaky syndrómu Lennox-Gastaut

Lennox-Gastautov syndróm je závažným typom detskej epilepsiezmení intelektuálne schopnosti a rozvojové problémy, Záchvaty sa zvyčajne začínajú pred dosiahnutím veku 4 rokov. Typy záchvatov, ktoré trpia tí, ktorí trpia, sa líšia, ale vo všeobecnosti sú kŕče:

  • toniká : rigidita tela, odchýlka očí a dilatácia žiakov so zmenenými respiračnými vzormi.
  • atonické : krátka strata svalového tonusu a vedomia spôsobujú náhle pády, ktoré môžu byť nebezpečné, ak sú náhle a môžu spôsobiť zranenie.
  • Atypická neprítomnosť : obdobia, počas ktorých sú neprítomné a zostávajú fixované na mieste bez odpovede na vonkajšie podnety.
  • myoklonické : náhle svalové zášklby.

Môžeme pozorovať obdobia, keď sú záchvaty časté, ako aj krátke obdobia, počas ktorých nedochádza k epileptickým záchvatom. Väčšina detí s Lennox-Gastautovým syndrómomdochádza k určitému stupňu poškodenia intelektuálneho fungovania alebo spracovanie informácií, ako aj vývojové oneskorenie a problémy so správaním.

Problémy spojené s touto chorobou

Tento syndróm jeobvykle spojené s vážnymi poruchami správaniaže:

  • hyperaktivita
  • agresivita
  • Autistické trendy
  • Poruchy osobnosti
  • Časté psychotické príznaky

Zdravotné komplikácie tých, ktorí trpia týmto syndrómom, tiež zahŕňajú neurologické poruchy, ako je tetraparéza, hemiplegia, extrapyramidové poruchy a oneskorenie v motorickom vývoji. Je možný skorší nástup a nie je možné určiť, či je Lennox-Gastautov syndróm pokračovaním bez prechodu západného syndrómu. Syndróm sa však môže objaviť v druhej polovici detstva, v dospievaní a dokonca aj u dospelých.

Pacienti sa môžu stretnúť s kombináciou pomalých vlnových špičiek s EEG, mentálnej retardácie, ťažko liečiteľných záchvatov a zlej odpovede na antikonvulzívne lieky. Deti podliehajúrezervovanú prognózu s ohľadom na ich duševný vývoj a vývoj ich kríz. Lennox-Gastautov syndróm však nie je patologickou entitou, pretože jej môžu vyvolať rôzne príčiny.

Príčiny a liečby

Najbežnejšou príčinou nástupu syndrómu sú:

  • Genetické poruchy
  • Neurokutánne syndrómy
  • Encefalopatie po hypoxicko-ischemických léziách
  • meningitída
  • Malformácie mozgu
  • Perinatálna asfyxia
  • Závažné poškodenie mozgu
  • Infekcia centrálneho nervového systému
  • Dedičné degeneratívne alebo metabolické ochorenia

V 30 až 35% prípadov, príčiny spôsobujúce syndróm zostávajú neznáme, Liečba je veľmi ťažká, Lennox-Gastautov syndróm je veľmi rezistentný na konvenčnú liečbu. Výbermi liekov sú valproát a benzodiazepíny (klonazepam, nitrazepam a klobazam) a sú predpísané v závislosti od najbežnejších typov záchvatov.

Vo všeobecnosti liečba určená na zníženie alebo zníženie symptómov nezodpovedá jedinému lieku, ale použitiu niekoľkých súčasne, ako je lamotrigín, valproát alebo topiramát.Môžeme vidieť zlepšenie u niektorých detí, alezvyčajne ukazujú toleranciu voči lieku v priebehu času, takže kŕče sú nekontrolovateľné liečbou, keď ich predtým aspoň čiastočne kontroloval.

Liečba syndrómu je pre život, pretože neexistuje žiadna liečba. Hlavným cieľom je zlepšiť kvalitu života znížením frekvencie záchvatov, hoci celkové odpustenie nie je možné. Okrem liekov existujú aj inéliečby, ako je ketogénna strava,stimulácia vagových nervov a chirurgická liečba.

V súčasnosti existuje zúfalej dlhodobá prognóza s úmrtnosťou 10% pred dosiahnutím veku 11 rokov. Dobrou správou je, že výskumníci pracujú každý deň na zlepšenie týchto údajov a že vďaka technologickému pokroku pokročili v posledných rokoch pozoruhodne.

Údaje o syndróme

Všetci autori súhlasiaosobitnú a vyvolávajúcu povahu pozorovaných krízako aj na ich vysokej frekvencii. Existujú však výrazné rozdiely, pokiaľ ide o špecifikáciu typov krízy. V skutočnosti,najčastejšie je, že tieto krízy sú stručné a môžu dokonca zostať bez povšimnutia .

Zmena psychiky je všeobecne závažná, čo sa týka inteligencie a osobnosti, čo je stálym prvkom syndrómu. Môžeme to zvážiťmentálna retardácia pretrváva alebo zhoršuje vo väčšine prípadov.Je pravdepodobné, že táto mentálna retardácia súvisí sčasti s cerebrálnou atrofiou, potvrdenou plynovou encefalografiou alebo počítačovou tomografiou.

Na druhej strane, nedostatok učenia sa zdá byť spojený s frekvenciou záchvatov, s existenciou trvalých zmätených epizód vo forme stavov zla a psychotických stavov, nehovoriac o vylúčení zo školy a terapeutické predávkovanie. Hodnotenie mentálnej úrovne je často ovplyvnené zmenami charakterizovanými poruchami prepsychotickej alebo psychotickej osobnosti dieťaťa (detský autizmus).

Bibliografické odkazy

David, P., García, V. a Meneses, S. (2014). Lennox-Gastaurov syndróm, aktualizovaný časopis.Denník čílskej epilepsie. 3, 42-45.

Herranz JL, C Casas-Fernández, J Campistol, J Campos-Castelló, M Rufo-Campos, Torres-Falcón A a kol. (2010). Lennox-Gastautov syndróm v Španielsku: retrospektívna a opisná epidemiologická štúdia.Rev Neurol. 50, 711-7.

Valdivia Álvarez, C., a Marreno Martínez, P. (2012). Etiologická charakteristika symptomatického Lennox-Gastautovho syndrómu.Kubánsky časopis pediatrie. 84 (1), 22-32.


Viete o Aspergerovom syndróme?

Niektoré vysvetlenia a podrobnosti o Aspergerovom syndróme na lepšie pochopenie ľudí, ktorí trpia každým dňom. Viac informácií
Like this post? Please share to your friends:
Pridaj komentár

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: